17 апреля Всемирный день гемофилии.
Гемофилия — это опасная болезнь, связанная с нарушением свертываемости крови, что приводит к длительным кровоизлияниям и кровотечениям при незначительных ранках на теле. Кровотечение при этом заболевании может возникнуть совершенно спонтанно, без видимой причины и поток крови очень сложно остановить без специальных средств. К первым историческим сведениям о болезни гемофилии относятся талмудские описания второго века до нашей эры, где рассказывается о гибели мальчиков от обычного ритуального обрезания.
Особенности болезни гемофилия
К основным причинам болезни гемофилия относятся наследственные факторы. Неполноценная свертываемость крови передается генетически от одного поколения к другому, при этом носителем болезни является женщина, а болеть ей могут только мужчины. Все же имеются описания заболевания женщины гемофилией, однако это единичные случаи во всем мире за всю историю и предположительно такие случаи происходят тогда. Когда у больной девочки оба родителя являются носителями гена. Прервать патологическую цепочку болезни можно только единственным жестоким способам: всем женщинам носителям не иметь больше детей, иначе, в случае рождения мальчика ему передастся эта тяжелая болезнь, а при девочки она тоже станет носителем, и продолжит цепочку больного поколения.
Симптомы гемофилии
На первый симптом гемофилии можно обратить внимание еще в роддоме: после выхода из родового канала у новорожденного на голове остаются обширные гематомы (кефалокематомы), а при обрезании пуповины врачам достаточно сложно остановить открывшееся кровотечение. В самом раннем возрасте первые признаки заболевания у ребенка очень мешают ему вести полноценную жизнь, как и на протяжении всех оставшихся лет. На первые травмы и незначительные царапины организм ребенка реагирует весьма неадекватно — крошечная царапина вызывает длительное обильное кровотечение, а вместо маленькихсиняковобразовываются крупные гематомы, которые не рассасываются длительное время и приобретают со временем желто-зеленый цвет. Эти же признаки сохраняются и у взрослого человека, но наиболее частым и ярко выраженным признаком у взрослых мужчин являютсячастые носовые кровотечения, которые достаточно сложно остановить без применения специальных медицинских препаратов.
На сегодняшний день, к сожалению, не существует такого средства, которое навсегда бы помогло избавиться от болезни гемофилии. Для поддержания условий жизни больным необходим постоянный контроль над ее течением, для чего используются регулярные инъекции недостающих ферментов свертываемости крови, которые вырабатываются учеными из донорской крови. Эта болезнь очень опасна в раннем возрасте и в юношеские годы, когда может быть еще не поставлен правильный диагноз и существует огромный риск летального исхода больного.
Лечение должен назначать и проводить только опытный и высококвалифицированный врач-гематолог. Больным гемофилией категорически противопоказаны следующие медицинские препараты: аспирин (ацетилсалициловая кислота), анальгин, индометацин, бруфен и бутазолидины.
